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Il morbo di Paget, malattia cronica dello scheletro

(adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({}); Il morbo di paget è una malattia cronica dello scheletro adulto, caratterizzata da una sorta di iperattività di alcune zone di tessuto osseo che  subiscono delle vere e proprie alterazioni in quanto crescono e diventano più soffici. Praticamente si verifica una alterazione dell’osso durante questa sua ...

di Daniele Lisi

07 Maggio 2011





pagetIl morbo di paget è una malattia cronica dello scheletro adulto, caratterizzata da una sorta di iperattività di alcune zone di tessuto osseo che  subiscono delle vere e proprie alterazioni in quanto crescono e diventano più soffici. Praticamente si verifica una alterazione dell’osso durante questa sua crescita anomala, alterazione che determina una  certa morbidezza di questa nuova frazione di osso che si è venuta a creare.
Teoricamente questa manifestazione patologica può interessare qualunque parte dello scheletro, ma solitamente  colpisce pelvi, femore, cranio, vertebre, clavicole ed omero.

Inoltre, una volta che si è determinata questa crescita nomala, accompagnata come detto dal fatto che l’osso è più morbido del normale, si determina per questo motivo una  alterazione della distribuzione dei pesi  che può portare anche a forma di artrosi secondarie.
Le cause del morbo di paget sono attualmente in buona parte sconosciute, anzi proprio del tutto, dal momento che le sole indicazioni che si hanno sono abbastanza teoriche e con scarsi riscontri scientifici. Si ipotizza, principalmente, una origine ereditaria delle malattia che quindi dovrebbe essere sostanzialmente genetica, tuttavia si ipotizza anche che alcuni virus appartenenti alla famiglia del morbillo, possano essere coinvolti nella comparsa delle patologia.

I soggetti colpiti sono essenzialmente adulti al di sopra dei 40 anni con una incidenza maschile tre volte maggiore rispetto alle donne. Ben difficilmente viene colpito da questa patologia un individuo più giovane.
Il 3% dei soggetti adulti oltre i 40 anni ha il morbo di paget, anche se una parte certamente significativa di questi soggetti  non ne verrà mai a conoscenza dal momento che la malattia può essere anche totalmente asintomatica. E’ diffusa in  Europa, Nord America ed Australia con una prevalenza  in Europa orientale e occidentale, in Inghilterra, e Nuova Zelanda.

Il ricambio della struttura ossea, turnover,  è particolarmente attivo a livello delle aree interessate. Come detto in precedenza, può essere colpito qualsiasi distretto osseo, tuttavia  quelli maggiormente interessati da questa crescita abnorme sono  la pelvi, il femore, il cranio, la tibia, la clavicola e l’omero. Gli osteoclasti, cellule grandi, con diametro variante tra i 20 ed i 100 micron, dotate di molti nuclei, mobili e specializzate nel riassorbimento di tessuto osseo, sono in questo caso  iperattivi in maniera

scheletro

I distretti scheletrici interessati dal paget

anomala e sono più grandi del solito, così come  gli osteoblasti, cellule specializzate nella produzione di tessuto osseo,  anch’essi particolarmente attivi e che danno origine ad un tessuto grossolano. L’osso che viene così a formarsi  ha una struttura slargata e indebolita, anche se notevolmente calcificato, e tutti questi fattori comportano un rimodellamento anomalo dell’osso con conseguente alterazione della sua forma originaria, alterazione che può essere causa di compressione nervosa.  Anche le articolazioni contigue alle porzioni di osso anomalo possono risentirne, dal momento che potrebbe instaurarsi una  osteoartrosi.

Di solito, il morbo di Paget si presenta  in maniera del tutto asintomatica e può restare coì per tutta la vita del soggetto colpito. Infatti la maggior parte dei pazienti pagetici rimane asintomatica per molti anni e, in taluni casi, per sempre. Dei pazienti pagetici solo il 5% di coloro che hanno delle evidenze radiologiche della presenza della malattia, avvertono dei sintomi.
Quando questi compaiono si manifestano come dolore o rigidità articolari e lo fanno in modo a volte appena accentuato e comunque insidioso dato che all’inizio possono essere scambiati per un comune malessere o per  la manifestazione di altra patologia. Inoltre si possono presentare dolore, rigidità, astenia, deformità ossea, cefalea, ipoacusia e aumento delle dimensioni del cranio.
Dal momento che l’osso interessato dalla deformazione susseguente il morbo di paget  è molto più vascolarizzato dell’osso normale questo potrebbe provocare una sintomatologia dolorosa più marcata rispetto ad un osso normale.



braccio

Paget ad un braccio

Infatti il dolore dato dall’osso pagetico di solito è opprimente, profondo e talvolta molto intenso, potendosi accentuare di notte. Le ossa che si deformano e aumentano di volume, possono comprimere qualche nervo andando ad aumentare il dolore.
Possono anche verificarsi delle piccole fratture ossee e, inoltre comparire, alcuni segni clinici che in genere non lasciano adito a dubbi sulla natura della malattia e, in particolare,  ingrandimento bitemporale del cranio con formazione di una o più  protuberanze frontali, protuberanze a forma di piccole gibbosità sul cranio,  dilatazione delle vene del cuoio capelluto, mal di testa e talvolta la comparsa di prominenze venose sulla testa, sordità nervosa mono o bilaterale.

Le vertebre possono deformarsi, e addirittura possono anche indebolirsi con conseguente schiacciamento che determina di conseguenza una diminuzione dell’altezza ed un accorciamento cifotico del tronco  che a sua volta determina una postura decisamente poco ortodossa, con andatura zoppicante ed  incerta.
Lo schiacciamento delle vertebre, inoltre, può  determinare ancora tutta una serie di problemi dal momento che può  verificarsi una compressione dei nervi con conseguente intorpidimento, debolezza o anche paralisi delle gambe fino a giungere a paresi o paraplegia.
Va inoltre ricordato che l’osso che viene colpito del morbo di Paget è più fragile, e quindi ha maggiore probabilità di rompersi.
Dal momento che le lesioni pagetiche sono metabolicamente attive e altamente vascolarizzate si può determinare anche una insufficienza cardiaca, a causa appunto del maggior afflusso di sangue che necessita di una capacità di pompa decisamente oltre la norma. E ancora, circa l’1% dei pazienti può sviluppare una degenerazione di origine tumorale.

paget

Altra manifestazione del Paget

In genere il morbo di paget  viene diagnosticato del tutto casualmente in seguito ad un esame radiografico effettuato per un motivo diverso dato che, come detto in precedenza, la stragrande maggioranza dei soggetti interessati dal paget, sono del tutto asintomatici e lo saranno per il resto della vita.
In questi casi, il soggetto non richiede nessun tipo di  terapia, dal momento che la malattia è del tutto marginale e poco significativa, tanto da poter essere completamente ignorata.
La terapia è necessaria soltanto quando ci si trova ad uno stadio tale della malattia da rendere   i sintomi talmente  pressanti per il paziente da rendergli la vita decisamente difficile o quando il rischio di complicanze come sordità, artrite o deformità diventa elevato.

In questi casi, per lenire il dolore si usano antinfiammatori comuni, come l’aspirina e gli altri FANS, si possono usare supporti ortopedici per facilitare la deambulazione, causata dall’incurvamento degli arti inferiori.
Va comunque detto che una terapia risolutiva del paget non esiste,

ma è possibile intervenire sul turnover osseo, decisamente abnorme e accelerato in presenza di questa patologia,  per ridurlo quanto più è possibile, in modo da rallentare significativamente l’evolversi del paget e le conseguenti manifestazioni.
Questo obiettivo è divenuto possibile con l’avvento prima della calcitonina e poi dei bisfosfonati.

anca

Paget ad un'anca

Tuttavia, questo a volte non è possibile con gli attuali mezzi terapeutici, comunque una riduzione dell’attività degli osteoplasti  del 50% è da considerarsi già sufficiente, e quindi accettabile, nei soggetti particolarmente resistenti al trattamento.
Per concludere, va ricordato che nella stragrande maggioranza dei casi, il morbo di paget è del tutto asintomatico e inoltre non è foriero di nessun problema e effetto collaterale.  La diagnosi, generalmente, è del tutto casuale ed avviene a seguito di un esame radiografico effettuato per altra ragione.  La scintigrafia ossea rappresenta il mezzo più conveniente per rilevare la presenza di un coinvolgimento di altri segmenti scheletrici.
Oggi, con l’avvento dei  bifosfonati, e soprattutto  grazie anche al loro costo abbastanza  abbordabile,  è possibile contenere la malattia, per  i casi sintomatici, abbastanza sotto controllo,  in particolar modo se si riesce ad avere una indicazione terapeutica abbastanza precoce, anche per quei casi asintomatici che, comunque, potenzialmente possono evolvere nella malattia sintomatica.

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