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Ipertensione polmonare, sintomi e terapia

L’ipertensione polmonare è un aumento della pressione sanguigna nei polmoni, le cui cause sono ancora poco note, anche se si ritiene che per un 15% circa si tratti di un problema familiare e per il restante 80-85% i colpevoli siano due geni scoperti recentemente, Bmpr2 e l’Alk1,  quando interessati da ...

di Daniele Lisi

21 Gennaio 2012

polmoniL’ipertensione polmonare è un aumento della pressione sanguigna nei polmoni, le cui cause sono ancora poco note, anche se si ritiene che per un 15% circa si tratti di un problema familiare e per il restante 80-85% i colpevoli siano due geni scoperti recentemente, Bmpr2 e l’Alk1,  quando interessati da delle anomalie genetiche.
L’incidenza della malattia è piuttosto bassa, 25-50 persone per milione di abitanti, con una netta prevalenza femminile, circa l’80%, anche se si ritiene che questa malattia sia al momento sottostimata.

Le ragioni per cui la malattia abbia una netta prevalenza femminile, seppur non ancora note con certezza, si suppone possano essere legate ud una influenza negativa di parte degli ormoni femminili che in un certo senso si  danno l’avvio al meccanismo di costrizione dei vasi sanguigni polmonari, nei soggetti predisposti, dando quindi origine all’aumento della pressione. Il meccanismo in questione è legato ad una proteina, l’endotelina che, se presente in quantità elevata, provoca la vasocostrizione.
In concomitanza con la proteina, un ruolo importante lo  rivestono alcuni recettori di tipo A che amplificano l’azione di vasocostrizione indotto dall’endotelina,  contribuendo a rendere ancor più severo lo stato di infiammazione polmonare.

Vi anche da dire che l’endotelina in eccesso, può portare anche alla morte cellulare e se questo accade a carico degli alveoli polmonari, la malattia diviene praticamente progressiva e ancor più difficile da tenere sotto controllo e da curare. Inoltre, alla lunga si possono, sempre a livello polmonare, determinare degli accumuli della proteina, con conseguente soffocamento delle cellule polmonari. Si tratta, quindi, di una patologia seria e pericolosa, rara per fortuna, ma  che ha una decisa influenza sulla qualità della vita.
DNAI sintomi della ipertensione polmonare sono riconducibili alle conseguenze che una insufficiente ossigenazione complessiva  possono determinare. Quindi, difficoltà respiratoria,  senso di affanno anche quando si compiono azioni che prevedono sforzi lievi, ritenzione di liquidi con gonfiori alle caviglie e senso di fastidiosa pesantezza all’addome.

Il problema è che questi  sintomi sono riconducibili anche ad altre patologie di altra natura quali lo scompenso cardiaco e la bronchite cronica e, in particolare, quest’ultima fa si che di fatto, come dicevamo in precedenza, l’incidenza della ipertensione polmonare sia molto probabilmente sottostimata.
La maggiore difficoltà che si incontra è proprio quella di avere una diagnosi certa perché, in prima istanza, spesso il medico di base tende a prendere in considerazione queste altre due patologie, molto più diffuse, piuttosto che l’ipertensione polmonare che oltre tutto è una malattia rara.

Per questo è necessario sottoporre il malato ad una serie di esami clinici e strumentali  che escludano la presenza di altre patologie come causa dei disturbi riportati dal paziente.  Questi esami sono l’elettrocardiogramma,  la radiografia del torace e l’ecocardiogramma con Doppler, esame in grado di valutare  la pressione del sangue in arteria polmonare.
Del resto, la difficoltà maggiore che si riscontra per mettere in atto i giusti interventi  terapeutici, è proprio il ritardo con il quale si giunge ad una diagnosi certa, vuoi per una iniziale sottovalutazione dei sintomi da parte del paziente stesso, vuoi per la necessità di ricorrere ad una serie di esami necessari per escludere la presenza di altre patologie.

alveoli polmonariL’ipertensione polmonare è una malattia allo stato ancora inguaribile, proprio per la scarsa conoscenza delle sue cause, ma è comunque possibile tenerla sotto controllo. Una nuova generazione di farmaci, gli antagonisti dei recettori dell’endotelina, ai quali si son aggiunti più recentemente gli inibitori selettivi dei recettori A dell’entotelina-1, riescono praticamente a spegnere, in un certo senso, il meccanismo che causa la costrizione dei vasi sanguigni e anche la morte cellulare, di cui abbiamo detto in precedenza, riuscendo a mantenere sotto controllo la malattia. Certo, si tratta di una malattia fortemente invalidante e che incide pesantemente sulla qualità della vita, e per questo va anche sorretta da un supporto psicologico continuo da parte dello specialista che tiene in cura il paziente. Uno degli esami ricorrenti al quale sarà sottoposto il malato è lo Six minute walk test, esame non invasivo che esegue un monitoraggio del paziente mentre cammina per 6 minuti,  per controllare quanta strada percorre in assenza di sintomi. Confrontando i risultati con quelli degli esami precedenti, è possibile  valutare l’andamento della malattia.



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