Questo sito contribuisce
all'audience di

 

Morbo di Dupuytren

(adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({}); Il morbo di Dupuytren è una patologia benigna che interessa la mano ed è, in effetti, una malattia poco nota, anche per il fatto di essere frequente nelle popolazioni di origine celtica e, quindi, nord europee, piuttosto che appartenenti alla nostra area geografica.  Patologia a netta ...

di Daniele Lisi

31 Dicembre 2011





manoIl morbo di Dupuytren è una patologia benigna che interessa la mano ed è, in effetti, una malattia poco nota, anche per il fatto di essere frequente nelle popolazioni di origine celtica e, quindi, nord europee, piuttosto che appartenenti alla nostra area geografica.  Patologia a netta prevalenza maschile, il rapporto è di 10 a 1,  e interessa quasi esclusivamente i soggetti di razza bianca. Esordisce intorno ai 50 anni, con un incidenza che tende ad aumentare con l’avanzare dell’età.
Colpisce la mano ed è caratterizzata da un ispessimento della membrana che si trova nella zona sottocutanea e che riveste le fasce muscolari.

In una buona percentuale dei casi, la patologia interessa entrambe le mani e le dita colpite, in ordine di importanza sono l’anulare 63%, mignolo 53%, medio 23%, indice 5% e infine il pollice 3%.
La malattia che prende il nome da quello del chirurgo francese che la descrisse per la prima volta circa due secoli fa, ha una origine tutt’ora ancora poco nota, per non dire del tutto sconosciuta, tuttavia si ritiene che possa essere determinata da varie cause e, nello specifico, da fattori genetici, farmacologici, metabolici o molto più semplicemente di origine squisitamente meccanica.
Il fattore genetico sembra essere, comunque, uno dei fattori predominanti. Si pensa, infatti, che vi sia una sorta di predisposizione trasmessa per via ereditaria e una conferma di questa ipotesi viene dal fatto che la malattia è, come già detto, particolarmente diffusa nelle popolazioni del Nord-Europa, tanto che in Norvegia quasi un terzo dei soggetti maschi ne soffre.

L’associazione tra malattia di Dupuytren è diabete mellito sembra essere un fatto per così dire ormai accertato, relazione dovuta alla condivisione di un terreno genetico comune che predispone ad entrambe le patologie. Anche l’alcol fa la sua parte, dal momento che pare accertata una relazione tra comparsa della patologia e il consumo di alcol. Questo a causa degli effetti che l’alcol ha sulla circolazione, ma anche per i danni che determina al tessuto adiposo in generale.
Dupuytren evoluzioneChe la malattia sia una conseguenza dell’assunzione di determinati farmaci è molto più che un ipotesi. E’ infatti accertata una stretta relazione tra i soggetti che soffrono di epilessia e che quindi sono costretti ad assumere a vita una certa categoria di farmaci, e la malattia di Dupuypren, piuttosto che una relazione tra le due patologie.

Infine, la componente meccanica, anche se non scientificamente accertata, sembra avere anche un certo peso. Non è infatti infrequente che il morbo di Dupuypren faccia il suo esordio a seguito di un trauma specifico alla mano, anche se in questi casi la malattia ha una evoluzione meno significativa e non è bilaterale, ma interessa solo l’arto che ha subito il trauma.
La malattia è progressiva e all’inizio si manifesta in maniera molto sfumata, senza  manifestare una evidenza visiva della sua presenza. La si può, in un certo senso, avvertire al tatto dal momento che cominciano a formarsi dei piccoli ispessimenti sottocutanei  nel palmo della mano che sfuggono di fatto all’osservazione ma che sono avvertibili al tatto. Tali maniispessimenti per lo più non sono dolenti, ma al tatto è possibile avvertire una certa dolenzia anche se non particolarmente significativa. Successivamente, si formano dei cordoni che lentamente cominciano a provocare una flessione delle dita che diventa sempre più evidente fino a  determinare, di fatto, una difficoltà di estensione-flessione delle dita stesse e, successivamente,  ne determina l’immobilità.

Per la diagnosi della malattia di Dupuytren non  è necessario nessun test specifico di tipo ematico o strumentale, visto che è più che sufficiente la sola osservazione e palpazione della mano e dei noduli che vi si trovano,  manifestazione sintomatica assolutamente certa e inequivocabile.
La malattia viene classificata in vari stadi, a partire dal primo fino ad arrivare al quinto, in base alla gravità della malattia e al grado di mancata estensione-flessione delle dita e della  mano stessa.
Vi è anche una classificazione che viene fatta dopo l’intervento chirurgico, la classificazione post-chirurgica, che prende in considerazione la gravità della contrattura, l’esito post chirurgico e l’eventuale recidiva.
La terapia della malattia di Dupuytren è essenzialmente chirurgica, anche se nelle forme esclusivamente nodulari si tende a non intervenire chirurgicamente.



Si tratta di una patologia con una possibilità di recidiva molto elevata, dipendente in particolar modo dalla localizzazione dei cordoni che impediscono il movimento e dalla severità dell’ispessimento. E’ ovvio che, se si interviene per tempo, le possibilità di una completa guarigione, con una bassa recidiva, sono molto alte.
dupuytren post operatorioE’ necessario non attendere che la malattia si cronicizzi, così come evitare di arrivare ad un punto di severità tale da impedire i movimenti del soggetto colpito. Un test, abbastanza empirico se vogliamo, ma assolutamente pratico e determinante è il test della tavola, test che sarà positivo quando non si è in grado di appoggiare in modo completo e senza particolare sforzo il palmo della mano e la superficie palmare delle dita sulla superficie di una tavola.

Come abbiamo detto, il problema più importante che la malattia di Dupuytren comporta è la recidiva a seguito di intervento chirurgico, recidiva che può verificarsi addirittura nel 50% dei casi. Questo rende ancor più importante il fatto di non sottovalutare la malattia all’insorgere dei primi sintomi, in modo da poter programmare l’eventuale intervento nei tempi e nei modi migliori. Vi è infatti da tener presente che, in caso di malattia troppo avanzata, per la quale l’intervento chirurgico non sarebbe consigliato visto che non sortirebbe l’effetto sperato, resta solo l’amputazione come strada percorribile.

Il tipo di intervento chirurgico maggiormente utilizzato  è la aponeurectomia, che a sua volta può essere totale o selettiva, a seconda dell’importanza dell’intervento stesso. L’aponeurectomia selettiva è caratterizzata dall’asportazione del  solo tessuto patologico, mentre l’aponeurectomia totale prevede l’asportazione  dell’intera aponeurosi palmare. L’aponeurectomia totale viene praticata molto raramente perché i rischi sono troppo alti rispetto ai benefici che si potrebbero ottenere da un simile intervento.
Vi è poi un altro tipo di intervento, la dermofascectomia,  con il quale si procede ad asportare  totalmente la fascia palmare patologica e la superficie cutanea sovrastante, mentre  le strutture profonde non vengono intaccate minimamente e in seguito si procede con un trapianto di pelle per sistemare esteticamente la mano del paziente. Questo tipo di intervento, seppur più complesso,  viene preferito particolarmente nei casi di recidive della malattia oppure in tutti quei soggetti particolarmente  giovani che statisticamente sono più a rischio di recidiva.

Vi è infine la fasciotomia percutanea, tecnica interventistica chirurgica poco invasiva, che può essere adottata solo nei casi in cui si decida di intervenire precocemente, quando la mobilità delle dita e della mano non è ancora stata particolarmente compromessa, praticamente quando la malattia è ancora in fase di esordio. Ha il vantaggio di una minore recidiva e una maggior velocità di guarigione.
Per la malattia di Dupuytren, come detto in precedenza, la sola terapia che possa ottenere dei risultati, è la terapia chirurgica, a prescindere dal tipo di intervento scelto e dal momento nel quale questo si andrà a  fare.

operazioneAltre terapie, farmacologiche o riabilitative, lasciano il tempo che trovano e possono solo ritardare, e nemmeno più di tanto, il momento dell’intervento. Anzi, ricorrervi potrebbe essere addirittura dannoso, in quanto si potrebbe ritardare l’intervento a tal punto da renderlo quasi inefficace, senza  dimenticare che si potrebbe essere costretti addirittura a ricorre all’amputazione, che se questa evenienza è fortunatamente molto rara, praticamente  la così detta ultima spiaggia. Per non correre un rischio del genere, è quindi necessario non sottovalutare il problema e correre prontamente ai ripari.

Leggi anche

Seguici