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Miastenia grave uguale indebolimento muscolare

(adsbygoogle = window.adsbygoogle || []).push({}); Si potrebbe dire che il soggetto affetto da miastenia grave mostra un progressivo indebolimento muscolare associato ad affaticabilità dal momento che la miastenia grave è una malattia caratterizzata da debolezza muscolare. Si presenta spesso associato a situazioni scatenanti quali un grave periodo di stress, un incidente ...

di Daniele Lisi

19 Novembre 2010





miasteniaSi potrebbe dire che il soggetto affetto da miastenia grave mostra un progressivo indebolimento muscolare associato ad affaticabilità dal momento che la miastenia grave è una malattia caratterizzata da debolezza muscolare. Si presenta spesso associato a situazioni scatenanti quali un grave periodo di stress, un incidente un trauma, una malattia diversa.
È causata da una reazione abnorme del sistema immunitario che avviene per motivi sconosciuti e in parte geneticamente determinati. Si tratta di una malattia autoimmune. Quando l’acetilcolina si lega al suo recettore sulla membrana muscolare causa una scarica elettrica e la contrazione del muscolo. La reazione autoimmune riduce il numero di recettori e così il numero di fibre muscolari che possono essere attivate durante uno sforzo.
Si tratta di una malattia subdola che potremmo definire quasi invalidante dal momento che spesso mette il soggetto colpito nelle condizioni di non poter svolgere normalmente le solite attività quotidiane e, questa patologia, può protrarsi anche per lungo tempo, anche 5-6 anni. Si presenta quasi sempre con manifestazioni legate a disturbi oculomotori, per esempio, si affaticano gli occhi guardando la televisione; possono comparire ptosi palpebrale (una o entrambe le palpebre sono abbassate rispetto al loro livello naturale), strabismo e diplopia (disturbo della vista che è caratterizzato dallo sdoppiamento, in senso orizzontale, verticale o obliquo, dell’immagine).

Le manifestazioni della malattia non sono univoche dal momento che a volte restano sempre solo queste, mentre altre volte la malattia può generalizzarsi ed estendersi anche ad altre parti del corpo, coinvolgendo quindi, per esempio, anche i muscoli della masticazione, della deglutizione, della fonazione, ovvero quelli interessati all’emissione di suoni, e degli arti e, in questo caso il paziente non riesce più a pettinarsi, a masticare, a parlare, a salire le scale, a compiere quindi i soliti movimenti di tutti i giorni. Il soggetto colpito dalla malattia è in grado di cominciare a fare questi movimenti, ma il più delle volte non li riesce a portare a termine.



Tomografia assiale

Tomografia assiale

La patologie è progressiva ed è caratterizzata da momenti di riacutizzazione e da altri di remissione. Le complicanze più gravi e pericolose sopraggiungono se e quando viene ad essere interessata dalla patologia la muscolatura respiratoria. Questa eventualità è, ovviamente, di assoluta emergenza e va trattata tempestivamente e, quasi sempre, con il ricovero in una struttura ospedaliera.

Quindi si tratta di una malattia che potrebbe essere potenzialmente letale se non trattata e diagnosticata per tempo.
Ad essere colpiti dalla malattia sono più frequentemente le giovani donne e, in maniera più grave, gli uomini oltre i 40 anni.
La diagnosi di miastenia grave avviene in base ai sintomi che in genere aumentano nell’effettuare movimenti ripetuti e anche nel corso della giornata. Ma non solo. Uno dei test di riferimento si basa sulla cessazione dei sintomi dopo l’iniezione di un farmaco che inibisce la degradazione dell’acetilcolina o la determinazione della presenza di anticorpi contro i recettori dell’acetilcolina. La diagnosi va poi integrata con un esame di tomografia o risonanza magnetica del torace.

timo

Asportazione chirurgica del timo

La terapia si basa sull’impiego id sostanze che bloccano la degradazione dell’acetilcolina. In questo caso si tratta essenzialmente di una terapia sintomatica, soprattutto usata nei casi di miastenia oculare, me che non ha alcun effetto sull’evolversi della malattia.
Nella maggior parte dei casi sono necessari farmaci immunosoppressivi, trattandosi infatti di una patologia autoimmune, a base generalmente di corticosteroidi.
Trattandosi di una terapia che va protratta nel tempo bisogna naturalmente mettere in conto gli effetti indesiderati che un prolungato impiego dei corticosteroidi può provocare.

Poiché il timo svolge un ruolo importante nella reazione autoimmune caratteristica della malattia, l’asportazione chirurgica del timo è la soluzione più indicata soprattutto nei soggetti compresi tra l’età adolescenziale e i 60 anni.
La miastenia grave è il classico esempio di una malattia neurologica la cui terapia ha potuto trarre un grande impulso dalla ricerca. Oggi, rispetto al passato, la mortalità è quasi del tutto scomparsa e i pazienti possono generalmente condurre una vita pressoché normale.

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